Blut Und Blutkrankheiten Teil 9 Blutgerinnung Und Hamorrhagische Diathesen II Angeborene Und Erworbene Koagulopathien

Der vorliegende Teilband des Handbuchs der inneren Medizin bringt aus der Thematik der Blutgerinnungsstoerungen und hamorrhagischen Diathesen den Abschnitt der plasmatischen Hamostasedefekte, der Koagulopathien, zur Dar- stellung. Innerhalb der letzten beiden Dekaden hat die Hamostaseforschung eine Unzahl von entscheidenden Impulsen erfahren, die eine Fulle von Erkennt- nissen uber die atiologischen Determinanten und pathogenetischen Mechanis- men der Blutgerinnungsstoerungen erbracht haben. Dank der enormen metho- dischen Fortschritte in der biochemischen Grundlagenforschung ist es gelungen, fur die meisten angeborenen Koagulopathien den molekularen Defekt der plas- matischen Komponente zu identifizieren. Gerade die detaillierte Analyse ver- schiedener Varianten einzelner Gerinnungsfaktoren, so z. B. beim v. Willebrand- Jurgens-Syndrom oder bei der Dysfibrinogenamie, hat einen tiefen Einblick in molekular-genetische Zusammenhange erlaubt und subtile Kenntnisse uber den Metabolismus des Hamostasesystems und die Dynamik seiner biologischen Regulation hervorgebracht. Die Steuerung der Aktivierungskinetik im Gerin- nungs-und Fibrinolysesystem und ihre Kontrolle durch den vielschichtigen Ein- fluss verschiedener Inhibitoren hat belegt, dass enge Wechselbeziehungen zu an- deren protektiven Enzymsystemen des Organismus, wie z. B. dem Komplement-, dem Kallikrein-Kinin-System und den Phagozytosemechanismen, bestehen. Die grundlegenden Erkenntnisse uber die Pathogenese und Pathophysiologie der gestoerten Hamostasefunktion haben nachhaltig die Entwicklung effektiver therapeutischer Massnahmen in Gang gesetzt. Die Moeglichkeit der gezielten Rekompensation des Hamostasepotentials durch Substitution mit gereinigten Gerinnungsfaktoren oder die Unterbrechung einer Umsatzsteigerung mittels geeigneten Inhibitoren garantiert heute die Beherrschung nicht nur akuter, le- bensbedrohlicher Blutungskomplikationen, sondern auch die segensreiche Dauertherapie bei angeborenen Blutungsubel, wie z. B. der Hamophilie.